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Formes et causes des démences

Le terme générique de «démence» regroupe un certain nombre de maladies chroniques et évolutives touchant le cerveau qui se manifestent par l’altération de plusieurs fonctions cognitives, donc pas uniquement par des troubles de mémoire, et qui conduisent progressivement vers une perte de l’autonomie. On recense actuellement plus de 100 maladies de ce type, pour la plupart extrêmement rares.

 

La maladie d’Alzheimer est la forme de démence la plus fréquente (env. 50%). Elle est suivie, en termes de fréquence, par les démences vasculaires (env. 20%) qui sont liées à des troubles de l’irrigation du cerveau et de petits AVC (accidents vasculaires cérébraux). On rencontre fréquemment des formes mixtes de démence, particulièrement à un âge avancé. En effet, l’âge est le principal facteur de risque d’être atteint d’une démence.

 

Mais attention: un trouble de mémoire n’est pas automatiquement synonyme d’un début de démence! Le vieillissement normal entraîne, lui aussi, un certain fléchissement des capacités cognitives, ce qui peut s’exprimer par des oublis occasionnels. De nombreuses personnes âgées croient alors être atteintes d’un début de démence. Heureusement, les tests neuropsychologiques permettent de distinguer clairement des troubles de mémoire liés à l’âge et le début d’une démence.

 

La maladie d’Alzheimer

Cette maladie, nommée d’après Alois Alzheimer qui l’a décrite pour la première fois en 1906, est causée par la perte progressive de cellules nerveuses dans le cerveau. Ce processus conduit à l’effondrement graduel des fonctions cérébrales. Parallèlement, on constate un déficit en neurotransmetteurs fabriqués par l’organisme, chargés d’assurer les échanges d’informations entre les cellules du cerveau.

 

On ignore encore à l’heure actuelle ce qui déclenche ces modifications pathologiques. La mort des cellules affecte des régions du cerveau qui jouent un rôle important pour la mémoire, le langage, la planification, les capacités pratiques et l’orientation dans le temps et dans l’espace. La durée de la maladie est de 7 à 9 ans en moyenne à partir du moment où les symptômes sont perceptibles.

 

On estime que 3% des personnes âgées de 60 ans sont touchés par Alzheimer ou une autre forme de démence. Le risque d’être atteint d’Alzheimer augmente avec l’âge. A vue d’œil, la fréquence (ou pour utiliser un terme plus précis: la prévalence) de la maladie d’Alzheimer dans la population double à peu près tous les 5 ans à partir de 60 ans. Mais il existe des formes rares d’Alzheimer à début précoce qui peuvent se manifester dès l’âge de 30 ans déjà. Des variantes génétiques sporadiques peuvent y jouer un rôle. Les formes familiales de la maladie d’Alzheimer à transmission autosomique dominante débutent, elles aussi, de façon précoce. Elles constituent environ 1-2% de l’ensemble des maladies d’Alzheimer.

 

Démence vasculaire

La démence vasculaire résulte généralement d’un trouble de l’irrigation du cerveau qui entraîne la disparition localisée de cellules cérébrales. Les troubles de l’irrigation sont à leur tour la conséquence d’une dégradation des vaisseaux sanguins, due par ex. à des rétrécissements, des inflammations des vaisseaux ou des saignements. La dégradation peut affecter de très petits vaisseaux sanguins (maladie de Binswanger ou encéphalopathie sous-corticale artériosclérotique). Dans d’autres cas, de multiples petits infarctus cérébraux (aussi appelés micro-accidents vasculaires cérébraux ou micro-AVC) causent la destruction progressive de plusieurs petites régions du cerveau, ou de régions plus importantes s’il s’agit d’infarctus plus massifs. Les petits infarctus cérébraux peuvent passer tout à fait inaperçus. Ils se manifestent de façon insidieuse, notamment par des troubles cognitifs qui coïncident avec des troubles vasculaires ainsi que par une labilité de l’humeur. L’évolution est fluctuante et l’état de santé se détériore par paliers. Selon la région cérébrale affectée, des troubles neurologiques se rajoutent à ce tableau. Les démences vasculaires trouvent leur cause par ex. dans une hypertension ou dans un diabète (type II). Parmi les facteurs de risques figurent par ailleurs le manque d’activité physique, le tabagisme et une alimentation trop riche en «mauvaises graisses » (d’où un taux de cholestérol trop élevé).

 

Autres formes de démence

Dans environ 20% des cas, on est en face d’une forme plus rare de démence. En font partie notamment les démences fronto-temporales (dont il existe plusieurs variantes) qui se manifestent souvent avant l’âge de la retraite, la démence à corps de Lewy, la démence liée à la maladie de Parkinson, la rarissime maladie de Creutzfeldt-Jakob, la démence associée au syndrome de Down, le syndrome de Korsakow, dû à l’alcoolisme, ainsi que d’autres formes de démence très rares que nous ne mentionnons pas ici.

 

Les démences réversibles

Certaines affections physiques ou psychiques sont susceptibles de causer des troubles semblables à ceux que provoquent les démences, sans toutefois entraîner de lésions irréversibles du cerveau, tant que l’on remédie à temps aux facteurs déclencheurs. Parmi les causes principales provoquant des  symptômes qui font penser à une démence on compte les dépressions, des troubles du métabolisme et l’abus d’alcool ou de médicaments. 

  

Formes de démence   

Symptômes initiaux

Maladie d’Alzheimer   

Troubles de la mémoire et de l’orientation, troubles de l’expression

Démences vasculaires   

Ralentissement de la pensée et des capacités pratiques,  labilité de l’humeur

Démence fronto-temporale (DFT) au sens étroit, maladie de Pick   

Troubles du comportement de type impulsivité, désinhibition, agressivité; troubles de la personnalité

Forme sémantique de la DFT

Troubles de la reconnaissance des objets et de la compréhension des mots

Aphasie primaire progressive (forme de DFT)

Entrave au choix des mots et au débit verbal

Démence à corps de Lewy   

Capacités cognitives fluctuantes, troubles moteurs de type Parkinson, hallucinations

Syndrome de Korsakow  Atteinte importante, notamment de la mémoire à court terme

Maladie de Creutzfeldt-Jacob   

Perte très rapide des capacités cognitives, changements psychiques, troubles moteurs

 

Démence associée au syndrome de Down  Début de la démence souvent difficile à identifier, gestion du quotidien plus difficile, changements du comportement

 

Juin 2015